쿠싱증후군이란?

쿠싱증후군이란?

안녕하십니까

오늘은 쿠싱증후군에 대한 포스팅을 해보려고 합니다. 쿠싱증후군에 대해서 알고 계신가요? 쿠싱증후군은 부신피질 호르몬 중에 코르티솔의 과다로서 발생하게 되는 임상증후군입니다. 보통 남성보다 여성에게 8배정도 많이 발생하게 되며 보통 3~40대에게 진단이 되는 경우가 많이 있습니다. 쿠싱증후군은 코르티솔이 정상적인 농도보다 높아져 코르티솔 작용이 과다하게 나타나므로 다양한 증상이 나타나게 되는데요, 이를 통해서 중심성 비만, 고혈압, 피로감, 쇄약감, 무월경,남성화 등의 증상이 나타나게 됩니다. 피부 또한 영향을 받게 되는데요 쿠싱증후군으로 인해서 피부가 얇아지고, 쉽게 멍이 들어서 상처가 생기게 된 후에는 잘 낫지 않게 됩니다. 이외에도 여러가지 증상이 있습니다. 오늘은 쿠싱증후군 원인, 증상 등에 대해서 설명을 해드리겠습니다.

쿠싱증후군이란?

쿠싱증후군과 관련된 부신과 부신피질 호르몬인 코르티솔에 대해서 알려드리겠습니다. 부신은 양측 신장 위에 각각 위치하며 부신호르몬을 생산하는 내분비관으로 생명유지에 중요한 호르몬을 분비합니다.  부신은 좌우측에 있으며 부신 바깥쪽을 피질, 안쪽을 수질이라고 하며 각각 다른 호르몬을 분비하게 됩니다. 피질에서는 여러가지 스테로이드 호르몬을 분비하고 , 대표적인 호르몬으로는 코르티솔, 알도스테론, 부신 안드로겐 등을 들 수가 있습니다. 부신 수질에서는 신경절세포들이 분포하고 있으며 에피네프린과 노르에피네프린을 생산하게 됩니다.

코르티솔은 대표적인 당질 코르티코이드로서 신체 여러조직에서 주로 세포의 합성과 성장에 영향을 주며 각각 작용 부위에 따라서 각각 다른 다양한 작용을 나타냅니다. 코르티솔의 분비에 따라서 시상하부와 뇌하수체에서 코르티솔 농도 감지해서 부신피질 자극호르몬 유리호르몬과 부신피질자극호르몬의 분비가 억제되는 음성되먹이기 기전을 갖고 있습니다. 쿠싱증후군은 코르티솔이 정상적인 농도보다 높아지게 되어 코르티솔 작용이 과다하게 나타나므로 다양한 증상이 발생하게 됩니다.

쿠싱증후군 원인

쿠싱증후군의 가장 많은 원인들은 외부에서 장기적으로 코르티솔을 투여해서 발생되는 외인성 쿠싱증후군입니다. 외인성 쿠싱증후군과는 반대로 신체의 질병에 의해서 발생되는 경우를 내인성 쿠싱증후군이라고 합니다. 내인성 쿠싱증후군의 원인으로는 쿠싱병이 많으며 뇌하수체 이외 조직에서 부신피질자극 호르몬이 과다분비되는 질환인 이소성 부신피질자극호르몬 증후군, 부신 이상인 부신선종, 부신암, 결절성 증식증 등이 있습니다.

1. 쿠싱병 - 내인성 쿠싱증후군의 가장 큰 원인으로서 여성에게 흔합니다. 이로서 코르티솔의 분비도 많아지게 됩니다.

2. 이소성 부신피질자극호르몬 증후군 - 주로 폐의 소세포암, 흉선상피암, 유암종, 갑상선 수질암 등과 같은 양성 혹은 악성 종양에서 부신피질 자극호르몬을 과다하게 분비하는 경우에 발생합니다.

3. 부신 종양과 결절성 증식증 - 부신선종은 보통 직경이 1~6cm로서 쿠싱증후군 원인의 10~15% 차지합니다. 부신피질 결절성 증식증은 부신피질 증식증의 약 20%에서 관찰이 됩니다.

쿠싱증후군 증상

1. 비만증 - 특징적으로 중심성 비만증이 나타나서 주로 얼굴, 목, 가슴과 배 등에 지방축적이 되는 양상을 보입니다. 보름달 모양 얼굴과 안면피부 다혈증 등은 전형적인 얼굴 형태이며, 목 부위의 지방 축적이 물소의 목 모양과 비슷한 특징적인 양상을 보입니다.

2. 피부 약화 - 피부가 얇아지며 쉽게 멍이 들고 상처가 생기면 잘 낫지 않습니다. 또한 복부, 허벅지 등에서는 자색선조가 관찰되며 피부와 점막의 진균 감염으로 손톱과 발톱의 무좀인 조갑진균증이 흔하게 발생합니다.

3. 피로감, 쇄약감, 무월경

4. 다모증, 여드름, 난소기능 장애 발생

5. 수면장애, 심한 우울증, 정신병

쿠싱증후군 치료방법

1. 경접형동 접근에 의해 미세선종 절제술

2. 복강경 수술에 의한 부신 절제술

3. 약물치료

4. 방사선 치료

쿠싱병은 경접형동 접근에 의한 미세선종의 절제술로서 80% 정도의 성공적인 치료가 가능합니다. 수술 후에 코르티솔 수치가 정상화되는 것을 성공적인 치료 기준으로 볼 수 있지만 재발 가능성을 완전히 배제할수가 없습니다. 뇌하수체에 대한 방사선 치료는 환자 수술 할 수가 없거나 재발된 경우에는 코르티솔을 정상화 할 수 있는 좋은 방법입니다. 부신절제술은 코르티솔의 과다를 빠른시간에 정상화 할 수 있으며, 양쪽 부신 모두 제거함으로서 평생 스테로이드 호르몬의 보충이 필요합니다.